Η Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση,
( Idiopathic pulmonary fibrosis ( IPF ) είναι μια χρόνια πνευμονική νόσος η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική
και μη αναστρέψιμη μείωση της πνευμονικής λειτουργίας.
Τα συμπτώματα τυπικά περιλαμβάνουν βαθμιαία έναρξη της δύσπνοιας και ξηρό βήχα. Άλλες αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνουν αίσθημα κόπωσης και πληκτροδακτυλία στα δάχτυλα των χεριών ή σπανιότερα και των ποδιών. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν πνευμονική υπέρταση, καρδιακή ανεπαρκεία πνευμονία ή πνευμονική εμβολή.
Τα αίτια είναι άγνωστα:
Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το κάπνισμα, ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις και το οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.
Η διάγνωση απαιτεί την εξάλειψη άλλων πιθανών αιτιών και μπορεί να υποστηριχθεί από αξονική τομογραφία ή βιοψία πνευμόνων.
Οι πάσχοντες από IPF συχνά επωφελούνται με την πνευμονική αποκατάσταση και το συμπληρωματικό οξυγόνο.
Η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί επίσης να είναι μια επιλογή.
Συμπτώματα:
Σε πολλούς ανθρώπους, τα συμπτώματα εμφανίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα πριν από τη διάγνωση.
Τα πιο κοινά κλινικά χαρακτηριστικά της IPF περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
· Ηλικία άνω των 50 ετών
· Ξηρός, μη παραγωγικός.
· Προοδευτική δύσπνοια.
· Στεγνός, αναπνευστικός, διχαστικός ήχος, τύπου velcro κατά την ακρόαση με το στηθοσκόπιο ( Εναν ήχο τριγμού στους πνεύμονες κατά τη διάρκεια της εισπνοής, παρόμοιο με αυτόν των Velcro.
· Πληκτροδακτυλία ( clubbing ) των χεριών ή και των ποδιών
· Μη φυσιολογικά αποτελέσματα δοκιμών πνευμονικής λειτουργίας, με ενδείξεις περιορισμού και εξασθενημένη ανταλλαγή αερίων.
Ορισμένα από αυτά τα χαρακτηριστικά είναι λόγω χρόνιας υποξαιμίας ( Ανεπάρκεια οξυγόνου στο αίμα ) δεν είναι αποκλειστικά για την IPF και μπορεί να εμφανιστούν και σε άλλες πνευμονικές διαταραχές.
Η IPF θα πρέπει να αποδίδεται σε όλους τους ασθενείς με ανεξήγητη χρόνια δύσπνοια, η οποία συνοδεύεται με βήχα, διχαστικό αναπνευστικό ραγισμένο ήχο ή πληκτροδακτυλία.
Η αξιολόγηση των τριγμών τύπου velcro στην πνευμονική ακρόαση, είναι ένας πρακτικός τρόπος για τη βελτίωση της πρώιμης διάγνωσης της IPF.
Οι λεπτοί τριγμοί αναγνωρίζονται εύκολα από τους κλινικούς ιατρούς και είναι χαρακτηριστικοί της IPF.
Εάν υπάρχουν αμφίπλευροι λεπτοί τριγμοί καθ' όλη τη διάρκεια του εισπνευστικού χρόνου και εξακολουθούν να υφίστανται μετά από αρκετές βαθιές αναπνοές και αν παραμένουν αρκετές φορές σε διάστημα αρκετών εβδομάδων σε ένα άτομο ηλικίας ≥60 ετών, αυτό θα αυξήσει την υποψία της IPF και θα οδηγήσει σε εξέταση μιας ψηφιακής τομογραφία υψηλής ανάλυσης ( HRCT ) του Θώρακα η οποία είναι πιο ευκρινής από μια ακτινογραφία θώρακος.
Καθώς οι τριγμοί δεν είναι συγκεκριμένοι για την IPF, θα πρέπει α προκληθούν διεξοδικές διαγνωστικές διαδικασίες.
Αίτια:
Τα αίτια της IPF είναι άγνωστα, αλλά ορισμένοι περιβαλλοντικοί παράγοντες και εκθέσεις έχουν αποδειχθεί ότι αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης της IPF.
Το κάπνισμα τσιγάρων είναι ο πιο γνωστός και πιο αποδεκτός παράγοντας κινδύνου για την IPF και αυξάνει περίπου στο διπλάσιο τον κίνδυνο της IPF.
Άλλες περιβαλλοντικές και επαγγελματικές εκθέσεις όπως η έκθεση σε σκόνη μετάλλου, ξύλου, άνθρακα, πυριτίου, πέτρας, βιολογικές σκόνες οι οποίες προέρχονται από σκόνες χόρτων ή μούχλας, ή άλλων γεωργικών προϊόντων και επαγγελμάτων τα οποία σχετίζονται με την γεωργία ή την κτηνοτροφία έχουν δείξει ότι αυξάνουν τον κίνδυνο για την IPF.
Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι οι ιογενείς λοιμώξεις μπορεί να σχετίζονται με την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και άλλες ινωτικές πνευμονικές παθήσεις.
Κάθε χρόνο (16-22 Σεπτεμβρίου το 2019), σύλλογοι ασθενών απ’ όλο τον κόσμο ενώνουν τις δυνάμεις τους στην εκστρατεία ενημέρωσης για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, μία σπάνια και θανατηφόρα νόσο.
Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μία χρόνια, μη αναστρέψιμη, προοδευτικά εξελισσόμενη και τελικά θανατηφόρος πνευμονική νόσος άγνωστης αιτιολογίας, με διάμεση επιβίωση που εκτιμάται στα 3-5 έτη μετά τη διάγνωση.
Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν δύσπνοια και ξηρό βήχα.
Η δύσπνοια προοδευτικά επιδεινώνεται και στα προχωρημένα στάδια της νόσου οι ασθενείς δυσκολεύονται πολύ να αναπνεύσουν.
Η νόσος μπορεί να εξελιχθεί με ταχύ ή βραδύ ρυθμό, αλλά τελικά οι πνεύμονες θα ουλοποιηθούν και θα σταματήσουν να λειτουργούν αποτελεσματικά (αναπνευστική ανεπάρκεια).
Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση εμφανίζει χειρότερη επιβίωση από τους περισσότερους καρκίνους.
Σε μία πρόσφατη μελέτη, μόνο ασθενείς με καρκίνο των πνευμόνων και του παγκρέατος φάνηκε να έχουν χειρότερη επιβίωση.
H νόσος εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας άνω των 45 ετών και τείνει να επηρεάζει ελαφρώς περισσότερο τους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες.
Περίπου 100.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες και 110.000 άτομα στην Ευρώπη πάσχουν από Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση.
Σήμερα, οι νοσούντες στην Ελλάδα υπολογίζονται περίπου σε 2.000 άτομα, αλλά μόνο τα 700 έχουν διαγνωστεί.
Γιώργος Ερισιάνος Κυριακού
Φαρμακοποιός
Διαβάστε ακόμα:
Πηγή: sansimera.gr – bikipedia.com
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου